Definizione

La sindrome aortica acuta può manifestarsi sotto 3 quadri anatomo-patologici principali: l’ematoma intramurale, l’ulcera penetrante e la dissezione aortica vera e propria. I primi due, interessando la tunica media al pari della dissezione, devono essere considerati veri e propri precursori della stessa e, quando identificati in fase sintomatica, hanno una chiara indicazione al trattamento.

 

Sintomatologia e diagnosi clinica

Dal punto di vista clinico, il paziente con sindrome aortica acuta si presenta in Pronto Soccorso con un dolore tipico per carattere e localizzazione: il dolore è presente in più del 95% dei casi, ad esordio improvviso, descritto dal paziente come trafittivo, lacerante, penetrante o dilaniante, con una tipica tendenza alla migrazione, dal punto di origine (retro sternale) ad altre sedi (interscapolare, dorsale, lombare), seguendo il percorso della dissezione. Generalmente, il dolore anteriore è ritenuto sinonimo di dissezione dell’aorta ascendente, mentre il dolore interscapolare è ritenuto sinonimo di dissezione dell’aorta discendente. Al dolore si associa un corteo di sintomi, che dipende dall’estensione della patologia e dal coinvolgimento dei rami arteriosi  successivamente coinvolti.

Si possono associare variabilmente al dolore:

• Ipertensione arteriosa: dissezione distale (70%); dissezione prossimale (36%)

• Ipotensione: dissezione prossimale (25%), dissezione distale (4%)

• Riduzione o assenza di polsi arteriosi: prossimale (50%), distali (15%). Può essere transitoria

• Insufficienza aortica (32%)

• Manifestazioni neurologiche (6-19%) da alterazione stato di coscienza fino al coma. Se alterazione della arteria spinale: paraparesi o paraplegia

• Sindrome coronarica acuta: se interessato l’ostio coronarico (1,2%)

• Ischemia renale (5-8%)

• Ischemia mesenterica (3-5%)

• Ischemia acuta arti inferiori.

 

Il quadro clinico della dissezione può manifestarsi sotto 3 forme principali:

• a) forma cardiaca (simula infarto miocardico)

• b) forme nervose – cerebrali o midollari

• c) forme addominali.

 

Il problema maggiore per il medico in Pronto Soccorso è quello della diagnosi differenziale con un gran numero di patologie (principalmente ischemia o infarto miocardico, insufficienza aortica acuta senza dissecazione, aneurismi non dissecanti dell’aorta toracica e addominale, pericardite, dolore muscolo-scheletrico, tumori mediastinici), per cui la raccolta anamnestica ed i caratteri del dolore (anteriore, posteriore e migrante) sono di grande aiuto per il giusto inquadramento diagnostico, considerando che un profilo di rischio anamnestico può indirizzare la diagnosi:

 

• Storia familiare (disordini ereditari: Marfan)

• Ipertensione arteriosa, età avanzata

• Bicuspidia aortica. Coartazione aortica

• Abuso di cocaina e fumo di sigaretta

• Aterosclerosi aortica

• Aneurisma intracranico

• Trauma toracico da decelerazione

• Previa chirurgia valvolare aortica

• Cisti renali semplici
• Infiammazione vascolare (Takayasu)

• Sifilide.

 

In ogni caso, se alla prima osservazione esistono elementi di sospetto per sindrome aortica acuta, soprattutto in rapporto alla sede ed al tipo di dolore toracico, la diagnosi non è complessa, se non per i quadri atipici, ove comunque il ricorso alla diagnostica per immagini permette la corretta interpretazione, in presenza di un dato clinico subdolo. Le presentazioni cliniche atipiche in assenza di dolore sono:

 

• Sincope (33.9%)

• Deficit neurologici di nuovo esordio (23.7%)

• Insufficienza cardiaca congestizia (19.7%)

• Coma o ischemia midollare (17%)

• Insufficienza renale acuta (13.6%)

• Infarto miocardico (7.1%)

• Ischemia/infarto mesenterico (6.8%).

 

È evidente comunque che la corretta raccolta anamnestica, la presenza di fattori di rischio significativi (familiarità, ipertensione, sindrome di Marfan) ed un minimo esame obiettivo (caratteri marfanoidi, asimmetria dei polsi agli arti superiori/inferiori) orientano la diagnosi nella maggior parte dei casi. In una piccola percentuale di pazienti, esiste comunque la possibilità che una dissezione aortica si manifesti con quadro atipico ed in assenza di dolore (circa 6% dei casi nel registro IRAD). Sono i casi più complessi, in cui il sospetto clinico, basato sulla presenza di  segni ischemici senza ovvia causa ed in assenza di dolore, è l’unica possibilità di indirizzare tempestivamente il paziente alla diagnosi strumentale ed al trattamento più opportuno.

 

“Take Home Message”

 

-        La presentazione clinica della dissezione aortica è caratterizzata dal tipo di dolore.

-        Segni di ischemia d’organo senza ovvia causa, in assenza di dolore, possono avvalorare il sospetto clinico di dissezione.